¿Qué es la CTEPH?

La hipertensión pulmonar tromboembólica crónica (HPTEC) es un tipo de hipertensión pulmonar (HP) causada por coágulos sanguíneos antiguos en los pulmones. Con el tiempo, estos coágulos pueden convertirse en tejido cicatricial que bloquea o estrecha los vasos sanguíneos de los pulmones. Esto dificulta el flujo sanguíneo a través de los pulmones y puede hacer que el corazón tenga que esforzarse más.

La HTEP se diferencia de otros tipos de HP en que puede tratarse mediante intervenciones que eliminan o desbloquean los vasos sanguíneos obstruidos. En algunas personas, una intervención quirúrgica denominada tromboendarterectomía pulmonar (TEP) o endarterectomía pulmonar (EP) puede eliminar el tejido cicatricial y, potencialmente, curar la enfermedad.

No todo el mundo es candidato a una intervención quirúrgica. Si la cirugía no es una opción, es posible que otros tratamientos puedan ayudar. Entre ellos se incluyen los medicamentos, la angioplastia pulmonar con balón (BPA) o una combinación de tratamientos para mejorar el flujo sanguíneo, reducir los síntomas y ayudar a las personas a llevar una vida mejor con la HEP-CT.

Es importante obtener el diagnóstico correcto

La CTEPH puede resultar difícil de diagnosticar, ya que sus síntomas —como la dificultad para respirar, la fatiga, los mareos y la disminución de la capacidad para realizar ejercicio— pueden parecerse a los de otras enfermedades cardíacas o pulmonares.

Si se sospecha que se padece HPTEC, es importante que te evalúe un especialista en hipertensión pulmonar o un centro médico con experiencia en el tratamiento de la HPTEC. Un diagnóstico preciso puede ayudar a determinar qué opciones de tratamiento hay disponibles.

La HTEP es una enfermedad grave, pero, a diferencia de muchas otras formas de HP, en algunos pacientes puede llegar a curarse.

La CTEPH es una enfermedad rara

La hipertensión pulmonar tromboembólica crónica (HPTEC) es una forma poco frecuente de hipertensión pulmonar (HP).

En Estados Unidos, se estima que cada año se diagnostica HTEPC a unas 5.000 personas.

El síntoma más frecuente de la HEPTC es la dificultad para respirar al realizar actividad física. Las personas también pueden sentir fatiga, mareos, molestias en el pecho o una disminución de su capacidad para hacer ejercicio.

A nivel mundial, las estimaciones indican que entre 8 y 40 personas por cada millón padecen HEP-CTE.

La HEPCT puede desarrollarse tras una embolia pulmonar (EP), es decir, un coágulo de sangre en los pulmones. Aproximadamente 1 de cada 25 personas que han sufrido una EP puede desarrollar HEPCT, aunque el riesgo varía según las personas y los estudios.

Es importante destacar que la CTEPH puede desarrollarse en ocasiones incluso cuando la persona no tiene antecedentes conocidos de coágulos sanguíneos previos.

Causas y factores de riesgo de la HEPTC

La hipertensión pulmonar tromboembólica crónica (HPTEC) suele estar causada por coágulos sanguíneos que permanecen en los vasos sanguíneos de los pulmones y se transforman en tejido cicatricial. Muchas personas con HPTEC han sufrido previamente una embolia pulmonar (EP), pero la HPTEC también puede desarrollarse en personas a las que nunca se les ha diagnosticado una EP.

Ciertas afecciones y factores médicos pueden aumentar el riesgo de desarrollar HEPTC, entre ellos:

Embolia pulmonar (EP) previa: Los antecedentes de EP constituyen uno de los factores de riesgo más importantes de la HEPTC, especialmente si los coágulos sanguíneos reaparecen o no se resuelven por completo.

Afecciones que aumentan el riesgo de coágulos sanguíneos: Ciertos trastornos de la coagulación y otras afecciones pueden aumentar el riesgo de desarrollar HEPTE.

Trastornos inflamatorios crónicos: Enfermedades como la enfermedad inflamatoria intestinal se han asociado a un mayor riesgo.

Extirpación del bazo (esplenectomía): Los antecedentes de esplenectomía se asocian a un mayor riesgo de HEPTC.

Terapia de sustitución con hormonas tiroideas en dosis elevadas: se ha asociado a un mayor riesgo de HEPTC.

Cáncer: Algunos tipos de cáncer y afecciones relacionadas con el cáncer pueden aumentar el riesgo.

Ciertos trastornos sanguíneos: afecciones como el síndrome antifosfolípido, la trombocitemia esencial y la policitemia vera se han asociado con la HEPTC.

Ciertos dispositivos médicos: las vías venosas centrales de larga duración , los electrodos de marcapasos o desfibriladores y las derivaciones ventriculoatriales también se han asociado con la HEPTC.

El hecho de presentar uno o varios de estos factores de riesgo no significa que vayas a desarrollar HTEPC. La HTEPC es poco frecuente y puede aparecer en personas que no presentan ningún factor de riesgo conocido.

Síntomas de la HEPTC

Los síntomas de la hipertensión pulmonar tromboembólica crónica (HPTEC) pueden aparecer de forma gradual y es fácil confundirlos con otras enfermedades cardíacas o pulmonares. La dificultad para respirar al realizar actividad física es el síntoma más frecuente.

Los síntomas pueden incluir:

Dificultad para respirar: sobre todo al hacer ejercicio, caminar, subir escaleras o realizar cualquier otra actividad física. A medida que la HPTEC avanza, la dificultad para respirar puede aparecer con una actividad menor o incluso en reposo.

Fatiga: Sentirse inusualmente cansado o tener menos energía de lo habitual.

Dolor o sensación de opresión en el pecho: Molestias , dolor o sensación de opresión en el pecho, sobre todo al realizar actividad física.

Mareos o desmayos: sensación de aturdimiento o pérdida de conciencia, sobre todo al realizar alguna actividad.

Palpitaciones cardíacas: sensación de que el corazón late muy rápido, con fuerza, de forma irregular o que se salta latidos.

Hinchazón: La acumulación de líquido puede provocar hinchazón en los pies, los tobillos y las piernas. En los casos más avanzados de la enfermedad, también puede producirse hinchazón o sensación de plenitud en el abdomen.

Dado que estos síntomas pueden deberse a muchas causas posibles, no significan necesariamente que padezcas HPTEC. Sin embargo, la dificultad para respirar persistente o inexplicable, especialmente tras una embolia pulmonar (EP), debe consultarse con un profesional sanitario.