¿Qué es la PH-ILD?
Hipertensión pulmonar asociada a enfermedad pulmonar intersticial (HP-EPI)
¿QUÉ ES PH-ILD?
La hipertensión pulmonar asociada a una enfermedad pulmonar intersticial (HP-EPI) es un tipo de hipertensión pulmonar del grupo 3 que se desarrolla en personas que padecen una enfermedad pulmonar intersticial (EPI).
La enfermedad pulmonar intersticial (EPI) es un grupo de más de 200 afecciones pulmonares que pueden provocar inflamación, cicatrización o daño en el tejido que rodea los alvéolos pulmonares. Con el tiempo, la EPI puede dificultar el paso del oxígeno a la sangre y dañar o estrechar los vasos sanguíneos de los pulmones.
Cuando se desarrolla hipertensión pulmonar junto con una enfermedad pulmonar intersticial (EPI), el corazón tiene que esforzarse más para bombear la sangre a través de los pulmones. Esto puede agravar los problemas respiratorios y las limitaciones a la hora de realizar ejercicio.
La HP-EI es diferente de la hipertensión arterial pulmonar (HAP). La HAP corresponde al grupo 1 de hipertensión pulmonar, mientras que la HP causada por una EI corresponde al grupo 3. Dado que las causas subyacentes son diferentes, el enfoque terapéutico también lo es.
La PH-ILD puede resultar difícil de diagnosticar, ya que sus síntomas pueden solaparse con los de la propia EPI. Los profesionales sanitarios pueden sospechar la presencia de PH-ILD cuando la dificultad para respirar o la disminución de la capacidad para realizar ejercicio de una persona parecen mayores de lo que cabría esperar dada la gravedad de su enfermedad pulmonar subyacente.
Síntomas de la PH-ILD
Los síntomas de la PH-ILD pueden ser similares a los causados por la EPI, lo que puede dificultar el diagnóstico de esta enfermedad.
Los síntomas pueden incluir:
Dificultad para respirar: sobre todo al caminar, hacer ejercicio, subir escaleras o realizar cualquier otra actividad física.
Fatiga: Sentirse inusualmente cansado o tener menos energía de lo habitual.
Menor capacidad para hacer ejercicio: te cansas o te quedas sin aliento más rápido de lo que solías hacerlo.
Dolor o opresión en el pecho: Molestias u opresión en el pecho.
Mareos o desmayos: sobre todo durante la actividad física.
Palpitaciones cardíacas: sensación de que el corazón late muy rápido, con fuerza, de forma irregular o que se salta latidos.
Hinchazón: La acumulación de líquido puede provocar hinchazón en los pies, los tobillos o las piernas.
Niveles bajos de oxígeno: Algunas personas pueden necesitar oxígeno suplementario, sobre todo durante la actividad física o mientras duermen.
Si los síntomas empeoran o parecen desproporcionados en relación con tu EPI subyacente, consulta con tu profesional sanitario. Es posible que haya que considerar y evaluar la posibilidad de que se trate de una EPI-HP.
¿Quiénes padecen la PH-ILD?
La HP-EIP puede desarrollarse en personas con muchos tipos diferentes de enfermedad pulmonar intersticial. La probabilidad de desarrollar hipertensión pulmonar suele aumentar a medida que la enfermedad pulmonar avanza, aunque la HP también puede aparecer en personas con una EIP menos grave.
La PH-ILD puede aparecer en personas con:
Fibrosis pulmonar idiopática (FPI)
Enfermedad pulmonar intersticial asociada a enfermedades del tejido conectivo (CTD-ILD), incluida la enfermedad pulmonar intersticial relacionada con afecciones como la esclerosis sistémica o la artritis reumatoide
Fibrosis pulmonar y enfisema combinados (CPFE)
Neumonitis por hipersensibilidad crónica
Otras neumonías intersticiales idiopáticas
Otras formas de enfermedad pulmonar intersticial
La PH-ILD puede ser más probable cuando hay una cicatrización pulmonar significativa, niveles bajos de oxígeno, una capacidad de esfuerzo reducida o indicios de que los vasos sanguíneos pulmonares también se ven afectados.
El hecho de padecer una enfermedad pulmonar intersticial (EPI) no significa que vayas a desarrollar hipertensión pulmonar. Tu equipo sanitario podrá determinar si debes someterte a una evaluación basándose en tus síntomas, tu función pulmonar, las pruebas de imagen, los niveles de oxígeno y otros hallazgos.
Tipos de PH-ILD
La HP-ILD no se clasifica en «tipos» distintos, como ocurre con la HAP. En cambio, la HP-ILD es una hipertensión pulmonar asociada a diferentes tipos de enfermedad pulmonar intersticial.
Algunas de las enfermedades pulmonares intersticiales (EPI) que pueden estar asociadas a la hipertensión pulmonar (HP) son:
Fibrosis pulmonar idiopática (FPI)
La FPI provoca una cicatrización progresiva de los pulmones por causas que aún no se conocen del todo. A medida que la FPI avanza, puede desarrollarse hipertensión pulmonar.
Neumopatía intersticial asociada a enfermedades del tejido conectivo
Enfermedades como la esclerosis sistémica, la artritis reumatoide y otras enfermedades autoinmunes pueden afectar a los pulmones y provocar una enfermedad pulmonar intersticial (EPI). La hipertensión pulmonar puede aparecer como complicación.
Fibrosis pulmonar y enfisema combinados (CPFE)
La CPFE afecta tanto a las zonas de cicatrización pulmonar como al enfisema. La hipertensión pulmonar es una complicación reconocida de esta enfermedad.
Otras enfermedades pulmonares intersticiales
La HP también puede presentarse junto con otras enfermedades pulmonares intersticiales, como las neumonías intersticiales idiopáticas y la neumonitis por hipersensibilidad crónica.
El tipo de enfermedad pulmonar intersticial (EPI) que padeces es importante, ya que es posible que el tratamiento deba abordar tanto la enfermedad pulmonar subyacente como la hipertensión pulmonar.
¿Cómo se diagnostica la PH-ILD?
El diagnóstico de la PH-ILD puede resultar complicado, ya que es posible que ya se presenten síntomas como la dificultad para respirar y la disminución de la capacidad de esfuerzo debido a la ILD.
Tu equipo sanitario puede recurrir a varias pruebas para detectar signos de hipertensión pulmonar, entre ellas:
Pruebas de función pulmonar (PFP) para evaluar el funcionamiento de los pulmones
Tomografías computarizadas torácicas para evaluar tu enfermedad pulmonar intersticial (EPI) y detectar cambios que puedan indicar hipertensión pulmonar (HP)
Ecocardiograma para evaluar la estructura y la función del corazón y detectar signos de hipertensión pulmonar
Prueba de marcha de seis minutos u otras pruebas de esfuerzo para evaluar la capacidad de esfuerzo y los niveles de oxígeno
Análisis de sangre, incluyendo biomarcadores como el BNP o el NT-proBNP cuando sea pertinente
Cateterismo cardíaco derecho (CCD) cuando se necesita una medición definitiva de las presiones pulmonares o cuando los resultados vayan a influir en las decisiones terapéuticas
Las directrices de la ESC/ERS recomiendan interpretar los resultados de la ecocardiografía junto con los de la función pulmonar, la oxigenación y los hallazgos de la TC. El cateterismo cardíaco derecho puede recomendarse cuando la confirmación de la HP modificaría el tratamiento, como por ejemplo al considerar un tratamiento específico para la HP, un trasplante de pulmón u otro diagnóstico.
Tratamientos para la PH-ILD
El tratamiento de la PH-ILD es individualizado. El objetivo es tratar la enfermedad pulmonar subyacente, mejorar los niveles de oxígeno y la función física, controlar los síntomas y tratar la hipertensión pulmonar cuando sea necesario.
Tratamiento de la EPI subyacente
Tu equipo sanitario tratará tu tipo específico de EPI según las recomendaciones terapéuticas actuales. Dependiendo del tipo de EPI, el tratamiento puede incluir medicamentos antifibróticos, tratamientos inmunosupresores u otras terapias específicas para la enfermedad, o bien otros enfoques.
Oxígeno suplementario
Si tu nivel de oxígeno en sangre es demasiado bajo, es posible que te recomienden oxígeno suplementario. El oxígeno puede resultar especialmente importante durante la actividad física o el sueño para las personas que presentan niveles bajos de oxígeno.
Treprostinil inhalado
El treprostinil inhalado es un tratamiento aprobado por la FDA para adultos con HP-ILD destinado a mejorar la capacidad de esfuerzo. Se trata de un tratamiento con prostaciclina que se inhala directamente en los pulmones.
La autorización se basó en el ensayo clínico INCREASE, que demostró que el treprostinil inhalado mejoraba la capacidad de esfuerzo y reducía la incidencia de determinados episodios de empeoramiento clínico en comparación con el placebo.
El treprostinil inhalado está disponible en diferentes formulaciones inhalables, entre las que se incluyen las formas nebulizadas y en polvo seco. Tu profesional sanitario podrá determinar si este tratamiento es adecuado para ti.
Otros tratamientos
En función de tu estado de salud, tu equipo sanitario también podría recomendarte:
Rehabilitación pulmonar para mejorar la fuerza, la resistencia y la capacidad para realizar las actividades cotidianas
Diuréticos para ayudar a controlar la acumulación de líquido y la hinchazón cuando sea necesario
Tratamiento para los trastornos respiratorios del sueño u otras afecciones que puedan agravar la hipertensión pulmonar
Evaluación para el trasplante de pulmón en personas aptas con enfermedad avanzada
Otros medicamentos aprobados específicamente para la HAP no se recomiendan de forma habitual para las personas con HP-ILD no grave. Se pueden considerar algunos tratamientos en personas cuidadosamente seleccionadas con HP-ILD grave, pero estas decisiones deben tomarlas, por lo general, un especialista en hipertensión pulmonar o un centro especializado en HP con experiencia.
No des por sentado que un medicamento utilizado para tratar la HAP sea adecuado para la HP-ILD. Los tratamientos para la HP dependen de la causa subyacente y deben ser recetados por un profesional sanitario que conozca bien tu enfermedad.
Pronóstico de la PH-ILD
La PH-ILD es una complicación grave de la enfermedad pulmonar intersticial y se asocia a síntomas más intensos, menor capacidad de esfuerzo, mayor necesidad de oxígeno y un mayor riesgo de hospitalización y otras complicaciones en comparación con la EPI por sí sola.
Sin embargo, el pronóstico varía de una persona a otra. Depende de varios factores, entre ellos:
El tipo y la gravedad de la EPI subyacente
La gravedad de la hipertensión pulmonar
El funcionamiento del lado derecho del corazón
Capacidad de esfuerzo y niveles de oxígeno
Respuesta al tratamiento
Otras afecciones de salud
Los avances en el tratamiento de la enfermedad pulmonar intersticial (EPI) y la hipertensión pulmonar están ofreciendo más opciones a algunos pacientes, y las investigaciones en curso siguen buscando tratamientos más eficaces.
Si padeces PH-ILD, contar con un equipo especializado en EPI y hipertensión pulmonar con experiencia puede ayudarte a garantizar que ambas afecciones se evalúen y traten de la forma más adecuada posible.